Conocer qué es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), los síntomas, el diagnóstico, los tratamientos actuales que se emplean y las investigaciones abiertas para encontrar su cura era el objetivo del Aula para pacientes con esta patología que  organizado por los laboratorio Roche y la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (Afefpi) y la colaboración de La Tribuna, se celebró en el Casino Primitivo de la ciudad. 

La jornada fue todo un éxito de participación, con 50 asistentes entre familiares y enfermos, máxime si tenemos en cuenta que en la provincia de Albacete son alrededor de 60 los pacientes diagnosticados de fibrosis pulmonar idiopática y en seguimiento en las consultas de Neumología.

Los encargados de actualizar conocimientos sobre esta dolencia -considerada rara por su baja incidencia y prevalencia- fueron los neumólogos del Complejo Hospitalario Universitario de Albacete (CHUA), Raúl Godoy y Rafaela Sánchez, que a lo largo de la sesión dejaron patente que el servicio de Neumología del Hospital General de Albacete y en particular la consulta de patologías pulmonares intersticiales donde se aborda esta dolencia, están a la cabeza en el abordaje de esta enfermedad considerada mortal, pero que gracias a la aparición en los últimos años de fármacos eficaces (dos antifribróticos) se ralentiza la evolución de la FPI.

En un primer plano aparecen folletos de la jornada que recibieron todos los asistentes al encuentro, en torno a 50, entre enfermos y familiares. - Foto: Rubén SerralléTambién el CHUAcuenta con un comité de expertos multidisciplinar integrada por neumólogos, radiólogos, patólogos, farmacéuticos y cirujanos torácicos, que se ocupa de analizar cada caso y ver el tratamiento más adecuado para cada paciente, quiénes también precisan en muchos casos de oxigenoterapia y rehabilitación pulmonar, terapias que también se ofrecen en el centro hospitalario. Comité que comenzó reuniéndose una vez al mes pero que ahora ya lo hace cada 15 días, al estudiar casos derivados del resto de hospitales de la región, a excepción de Talavera de la Reina y Guadalajara.

La fibrosis pulmonar idiopática  es una enfermedad crónica que se caracteriza por una disminución progresiva de la función pulmonar que dificulta cada vez más la respiración y se agrava con el tiempo. Es de causa desconocida, aunque se asocia a una neumonía intersticial usual en las lesiones que se encuentran en Anatomía Patológica o en el  TACAR de alta resolución. Esta dolencia es más común en hombres que en mujeres, y por regla general se diagnostica en personas mayores de 50 años.

El problema de la fibrosis pulmonar idiopática es que «resulta difícil de diagnosticar», como apuntó la doctora Rafaela Sánchez, neumóloga del Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, aunque reconoció que «el diagnóstico de sospecha se basa en una detallada historia clínica, gracias a la recogida de antecedentes personales del paciente, exposición a tabaco, a sustancias ambientales, como el sílice, el latón, acero o insecticida, así como la presencia o no de reflujo gastroesofágico, y la exploración física, siendo muy característica la presencia en la auscultación pulmonar de crepitantes tipo velcro a nivel de las bases del pulmón, clínica que aparece hasta en el 90% de los pacientes, así como el hallazgo en la exploración de acropaquias en los dedos (dilataciones del tercio distal de los dedos). Todo ello unido a los síntomas que presenta el paciente, como disnea de esfuerzo y tos seca espasmódica e improductiva de meses de evolución deben hacer pensar al médico de Atención Primaria que está ante esta patología fibrosante».

Pese a ello, el doctor Raúl Godoy afirmó que los síntomas respiratorios de esta enfermedad pueden confundirse con otras enfermedades pulmonares, lo que unido a que empeoran con el tiempo, es motivo suficiente para que sea de gran importancia que el diagnóstico se haga lo antes posible y así poder pautar el tratamiento más efectivo.

Precisamente, con el fin de que los médicos de Atención Primaria conozcan todos los detalles sobre la FPIy puedan realizar esa detección precoz y derivar los antes posible a las consultas de Neumología a los enfermos, los facultativos de esta especialidad han venido impartiendo sesiones formativas en los centros de salud, tanto presenciales como online.

En cualquier caso, la doctora Sánchez precisó que teniendo en cuenta que la fibrosis pulmonar idiopática es una patología rara cuya incidencia se estima entre 7.500 y 12.000 enfermos en España, con una prevalencia de 20 varones y 13 mujeres por 100.000 habitantes, hay médicos de Primaria que nunca llegarán a diagnosticar un caso de FPI en su consulta.

Hasta la llegada de los nuevos fármacos antifibróticos el trasplante pulmonar y los tratamientos paliativos de los síntomas eran prácticamente la única alternativa y no para todos los afectados de esta enfermedad. En España sólo existen siete centros donde se realiza el trasplante pulmonar, por eso desde el CHUAlos pacientes candidatos de beneficiarse de ello son derivados por los neumólogos a La Fe de Valencia o a hospitales de Madrid (Puerta de Hierro o Doce de Octubre). En los pacientes en que el trasplante es exitoso su calidad de vida mejora notablemente.

Se desconocen las causas

Son muchas las dudas que los pacientes siguen planteando a los profesionales de Neumología sobre viajes, ejercicio físico, contraindicaciones e impedimentos que tienen en su vida diaria. El estado de ánimo es fundamental para no rendirse y luchar para llevar una vida lo más normal posible.

Síntomas de la enfermedad más frecuentes son la tos seca espasmódica; sensación de ahogo (disnea), pérdida de peso, fatiga, ruidos en la auscultación durante la respiración, similares a una tira de velcro que se despega, dolor torácico y dedos en forma de palillos de tambor. 

causas que la producen con exactitud se desconocen. Se sabe que se originan cambios en el pulmón al producirse una cicatrización anormal y se sustituye el tejido pulmonar sano por tejido fibrótico. Son factores de riesgo: el tabaco, exposición en el trabajo al polvo metálico o de madera; ciertas infecciones virales; antecedentes familiares y autoinmunidad. 

diagnóstico se compone de la historia clínica y una examen físico completo. Entre las pruebas que se emplean está la espirometría, prueba de la marcha de los seis minutos, pruebas de imagen como ecocardiograma y TACAR (tomografía de alta resolución), y la biopsia pulmonar.